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Jährliches Gruppentreffen vom 17. – 19.05.2019

Gruppentreffen des Vereins mit Erfahrungsaustausch, Kinderbetreuung und Seminar in Hochspeyer. Weitere Infos folgen...

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Phosphatdiabetes Selbsthilfe e.V.
access_timeVerfasst am 25. Oktober 2017 um 14:38 von Ronja Pisarski

Einblicke in die Nephrologie

Bericht des Vortrags von Prof. Roland M. Schaefer zum Thema „Einblicke in die Nephrologie“ am 20.05.2017 in Wilnsdorf.

Beim diesjährigen Gruppentreffen verschaffte Prof. Schaefer den Teilnehmern einen Einblick in die Regulation des Phosphatstoffwechsels unter physiologischen und pathophysiologischen Bedingungen.

Zum Einstieg berichtet Prof. Dr. Schaefer einige interessante Fakten zum Phosphat. Etwa, dass die Menschen heutzutage so viel Phosphat zu sich nehmen würden, wie nie zuvor. Dabei handelt es sich allerdings um industriell beigefügtes anorganisches Phosphat. Dies werde deutlich besser vom Körper aufgenommen, als etwa Phosphat, welches natürlicherweise in eiweißhaltigen Lebensmitteln enthalten ist. In der Lebensmittelindustrie werde dieses z.B. als Konservierungsmittel oder Geschmacksverstärker eingesetzt.
Es stehe außerdem im Verdacht, das Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen (z.B. Herzinfarkt oder Schlaganfall) zu begünstigen. Humorvoll vermittelte Prof. Dr. Schaefer so einen ungewöhnlichen Blickwinkel auf den Phosphat-Stoffwechsel und brachte viele der Teilnehmer während seines Vortrags immer wieder zum schmunzeln.

Ein weiterer Aspekt des Phosphat-Stoffwechsels betrifft das Hormon FGF23 (Fibroblast Growth Factor 23). Dieses wird von Knochenzellen (Osteozyten) je nach Bedarf produziert und in die Blutbahn abgegeben. FGF23 ist maßgeblich an der Regulation des Phosphat- und Vitamin D-Haushalts beteiligt. Beim Phosphatdiabetes führt eine Veränderung (Mutation) im „PHEX-Gen“ zur Erhöhung von FGF23 im Blut, da dieses nur unzulänglich abgebaut werden kann. So liegt der Serumspiegel bei 500 RU/ml statt, wie bei Gesunden, bei 25-100 RU/ml. Die erhöhten FGF23-Spiegel führen an der Niere zu einer vermehrten Phosphatausscheidung und damit zur Hypophosphatämie.

FGF23 wirkt als Vermittler zwischen Knochen und Niere. Es signalisiert der Niere, wie viel Phosphat der Knochen im Blut haben möchte, um es von dort aus zu nutzen. Somit weiß die Niere also, wie viel Phosphat rückresorbiert werden muss. Ist nun (wie beim Phosphatdiabetes) zu viel FGF23 im Blut vorhanden, werden große Mengen Phosphat über den Urin ausgeschieden. Dies führt zu einer Hypophosphatämie (zu wenig Phosphat im Blut). Außerdem hemmt FGF23 die Aktivierung von 25(OH)Vitamin-D3 zu 1,25(OH)2Vitamin-D3 (die aktive Form von Vitamin-D3). Hohe FGF23-Spiegel führen damit zu einem Mangel an aktivem Vitamin-D3, was die primäre Phosphatmangel-Rachitis (Kinder und Jugendliche) bzw. -Osteomalazie (Erwachsene) noch weiter verstärkt.

Therapie:

  • Phosphatgabe (sorgt für die Mineralisation (Aufbau) des Knochens und damit auch für das Längenwachstum der Betroffenen.
    • Als Nebenwirkung kann es zu einem Hyperparathyreoidismus kommen (= übermäßige Produktion von Parathormon in den Nebenschilddrüsen).
    • Überwachung: Alkalische Phosphatase und PTH im Blut bestimmen lassen – Je höher die Phosphatgabe, desto höher auch der PTH-Spiegel im Blut. Dann ggf. Phosphat-Dosis senken.
  • Die Gabe von 1,25(OH)2Vitamin-D3 sorgt für eine bessere Resorption des Phosphats im Darm, unterdrückt die Produktion von PTH und unterstützt den Knochen-Aufbau und -Wachstum
    • Gefürchtete Nebenwirkung ist die Entstehung einer Nephrocalzinose (Ablagerung von Calcium in der Niere).
    • Überwachung: Messung des Calciums im 24h-Sammelurin. Sollte der Wert über 300mg/24 Std. liegen, muss die Dosis an 1,25(OH)2Vitamin-D3 gesenkt werden.

Im Wachstum braucht das Skelett für den erhöhten Knochenaufbau mehr Phosphat, als im ausgewachsenen Zustand.  Das bedeutet, dass Kinder eine deutlich höhere Phosphatdosis und mehr 1,25(OH)2Vitamin-D3 benötigen, als erwachsene Patienten. Viele Erwachsene kommen ohne Phosphat- und 1,25(OH)2Vitamin-D3-Gaben aus. Wichtig: Ziel ist nicht, die Hypophosphatämie zu normalisieren.

Zum Ende des Fachvortrags berichtet Prof. Dr. Schaefer noch über den Stand der Forschung zu KRN23 (humanisierter Antikörper gegen FGF23), als zukünftige, voraussichtlich unkompliziertere Therapiemöglichkeit des Phosphatdiabetes.

Dies würde die Lebensqualität der Betroffenen vermutlich deutlich verbessern, da die Therapie einfacher und die Nebenwirkungen voraussichtlich deutlich geringer sein werden.

Dem Fachvortrag schloss sich eine spannende und angeregte Frage- und Diskussionsrunde mit Prof. Schaefer an. Er nahm sich viel Zeit und ging auf alle Belange der Teilnehmer ein.

Wir danken Prof. Schaefer sehr, dass er sich die Zeit  genommen hat, uns leicht verständlich und informativ in die Regulation des Phosphathaushalts einzuführen und uns hilfreiche und wissenswerte Tipps mit auf den Weg zu geben. Wir hoffen, dass wir weiter mit seiner Unterstützung rechnen können.