Vorträge des Gruppentreffens 2022 in Duderstadt | Phosphatdiabetes e.V.
menu
 
Gruppentreffen 23. - 25.6. 2023 in Wilnsdorf

Kopfgrafik Phosphatdiabetes Selbsthilfe e.V.
access_timeVerfasst am 18. September 2022 um 15:37 von Ronja Pisarski

Vorträge des Gruppentreffens 2022 in Duderstadt

Es gab wieder viele spannende Vorträge von sehr engagierten Referenten. Schon die Titel machten Lust zuzuhören und zu diskutieren.

  1. Vortrag: Dem Phosphatdiabetes auf den Zahn gefühlt, Dr. Oelerich & Hr. Steur

Die Besonderheiten bei Phosphatdiabetes zeigen sich vor allem bei der Zahnhartsubstanz. Diese ist nicht vollständig mineralisiert. Es kommt daher zu feinen Einrissen im Zahnschmelz. So gelangen Bakterien leichter ins Nervengewebe. Das hat zur Folge, dass es häufig zu wiederkehrenden Abszessen kommt, obwohl die Zähne kariesfrei sind. Außerdem sind die Pulpahöhlen (Hohlraum im Zahn, in welchem das weiche Zahnmark liegt und die Zahnwurzel ruht.) größer und die schützende Zahnhartsubstanz dünner.

Die Zähne prophylaktisch mit Kronen zu schützen sei nicht sinnvoll, da durch die Kronen die Zahnsubstanz zusätzlich beschädigt werde.

Oft würden sich die Zähne braun verfärben, nachdem sie entzündet waren.

Außerdem käme es oft zu frühzeitigem Zahnverlust. Gemeinsam mit den Teilnehmenden wurde der Einsatz von Implantaten diskutiert. Dies müsse immer individuell, je nach Kieferknochen, entschieden werden.

Wichtig sei:

  1. Regelmäßige Vorsorge und Prophylaxe (professionelle Zahnreinigung)
  2. Nutzen von flouridhaltigen Gelen, entsprechend den Empfehlungen des behandelnden Zahnarztes (dieses bitte nicht ausspülen, auch nicht runterschlucken, sondern einfach nur ausspucken)
  3. Extrem gute Mundhygiene

Gruppentreffen 2022 Vorstellung und Beginn einer Studie des Universitätsklinikums Münster zur Erhebung der objektiv physischen Mundgesundheit und Vergleich der subjektiv empfundenen mundgesundheitsbezogenen Lebensqualität bei Menschen mit Phosphatdiabetes:

Hierzu füllten die Teilnehmenden einen Fragebogen aus und im Anschluss fand für jeden eine kurze zahnärztliche Untersuchung statt. Die Untersuchungsbefunde wurden jedem Teilnehmenden sofort mitgeteilt.

Die anonymisierten Ergebnisse werden dann mit denen der Allgemeinbevölkerung verglichen.

Dr. Oelerich und Herr Steur vom Universitätsklinikum Münster waren sehr engagiert und boten uns auch an, für die behandelnden Zahnärzte ein Merkblatt zu entwickeln und uns wichtige Studienergebnisse zusammenzustellen. Eventuell lassen sich durch die Studie Empfehlungen für die S3 Leitlinie “Seltene Erkrankungen der Zähne”, mit der in diesem Jahr begonnen wurde, ableiten.

 

  1. Vortrag: Phosphatdiabetes unter die Lupe genommen, Prof. Dr. Hiort

Prof. Dr. Olaf Hiort vom Universitätsklinikum Schleswig-Holstein wurde online zugeschaltet, um seinen sehr informativen Vortrag zu halten.

Vortrag HiortHerr Prof. Dr. Hiort betonte, wie wichtig die genaue (genetische) Diagnostik vor der Therapie der Erkrankung sei.

Bei XLH besteht eine Mutation im PHEX-Gen, die x-chromosomal dominant vererbt wird. Er erklärte hierzu noch einmal die Vererbung von XLH, die ja auch ausgezeichnet in der entsprechenden Broschüre vom Verein dargestellt ist.

Es gibt jedoch noch andere Vererbungsformen und auch Formen des Phosphatdiabetes, denen keine Mutation im Erbgut voraus geht, sondern die andere Ursachen hat.

Uns wurde nochmal klar und deutlich, dass bei jedem die Ausprägung der Erkrankung sehr unterschiedlich ist. Selbst in einer Familie, in der alle von XLH betroffen sind, braucht jeder eine individuelle Einstellung der Therapie und es zeigen sich wiederum andere Symptome.

 

  1. Vortrag: Achsenkorrektur, Dr. Gregor Toporowski

Zunächst zeigte Dr. Toporowski vom Universitätsklinikum Münster, wie sich die Beinform auch bei einem gesunden Kind im Laufe das Wachstums verändert. Häufig haben Kleinkinder leichte O-Beine, im Kindergartenalter eher X-Beine, die sich aber bis ca. zum Einschulungsalter meist gerade wachsen.

Vortrag ToporowskiDr. Toporowski äußerte sich sehr differenziert zu der Methode der Begradigung der Beine durch die Wachstumslenkung. Hierzu wird die längere Seite des Knochens im Wachstum „blockiert“, so dass nur die andere Seite weiterwächst, und dadurch das Bein gerade wird.

Diese Methode ist aber sehr problematisch, da der Zeitpunkt, wann die Blockierung wieder gelöst werden kann, genauestens mit dem Wachstum der Knochen abgestimmt werden muss, da das Bein sonst eher zum X wächst oder sich „verdreht“, was als Schlangenbein bezeichnet werde.

Er erklärte auch genauestes weitere chirurgischen Korrekturmöglichkeiten, bei denen alles gewissenhaft ausgemessen werden müsse, damit die Korrektur gelingt.

Auf jeden Fall gilt hier die Regel:

Keine Korrektur vor dem Pubertätsalter wegen hoher Rezidivgefahr.

 

  1. Vortrag: Das Krumme gerade rücken & Altes erneuern, Prof. Uwe Maus

Vortrag MausProf. Dr. Maus vom Universitätsklinikum Düsseldorf erklärte zunächst noch einmal den Aufbau des Knochens bei einem vorliegenden Phosphatdiabetes. Es gibt hier mehr nicht mineralisiertes Knochengewebe. Dadurch ist der Knochen weicher und die Endoprothese wächst schwieriger ein. Ein Marknagel könne hier den Knochen und die Endoprothese stabilisieren.

Bei Menschen, die an Phosphatdiabetes erkrankt sind, beginnt die Arthrose meist schon im Alter zwischen 18-29 Jahre. Ca 50% haben eine Arthrose. Dies würde aber nicht bedeuten, dass auch alle eine Endoprothese eingesetzt bekommen müssen. Es gibt viele Betroffene, die trotz Arthrose eine gute Lebensqualität haben.

Zunächst kommen konservative Maßnahmen wie Physiotherapie, Medikamente, Einspritzungen ins Gelenk, Gewichtsabnahme und physiologische Therapie zum Einsatz, mit denen man auch schon viel Erfolg, auf die Lebensqualität bezogen, erzielen könne.

 

Nächstes Treffen: 23.-25.06.2023 in Wilnsdorf

 

 

Die Zusammenfassung der Vorträge wurde durch eine teilnehmende Person ohne medizinischen Fachwissen geschrieben.